«Обезображивает юных девушек. Пик смертности — первые пять лет»: профессор — о болезни, которая звучит как приговор

Эта болезнь поражает чаще всего девушек в возрасте от 15 до 25 лет, жестоко обезображивая внешность и поражая внутренние органы. У нее высочайшая смертность, и еще совсем недавно этот диагноз звучал как смертный приговор. Это болезнь, признаки которой видел во всех загадочных случаях герой медицинского телесериала доктор Хаус. О том, чем страшна системная красная волчанка, в нашей традиционной рубрике «Позовите профессора» рассказывает врач-ревматолог, заведующая кафедрой госпитальной терапии ВолгГМУ Людмила Шилова.

Откуда взялось название «волчанка»? Единой теории или единого мнения не существует. Вообще Lupus — это волк. Существует мнение, что исторически название взялось из сравнения кожных высыпаний, повреждений кожи с укусом волка. Отсюда появилась «красная волчанка».

Пик заболеваемости приходится на 15–25 лет. Это молодые девочки. Женщины заболевают в 10 раз чаще мужчин.

Это заболевание лет 15–20 назад звучало как приговор. Потому что был неизбежен летальный исход, смерть, поражение почек, сердца, нервной системы. Не было эффективных препаратов. Очень большой был процент летальности. При системной красной волчанке смертность даже сейчас в 3–5 раз выше, чем у лиц без этого заболевания.

Сегодня это совсем другая история. Мы много знаем про эту болезнь, много умеем. У нас появились очень эффективные препараты, которые позволяют нам добиться клинической ремиссии, стабилизировать состояние. И эти молодые девочки после стабилизации состояния выходят замуж, рожают детей — это уже совершенно другое качество жизни и прогноз.

Что же это за болезнь? Это заболевание, при котором образуется очень много аутоантител. Аутоантитела образуются к различным антигенам. Антигены цепляются к антителам, и в результате идет массивное, лавинообразное поражение разных органов и тканей. Поражаются сердце, почки, легкие, нервная система. И мы видим весь каскад поражения организма. Конечно, самое грозное — это поражение почек. Это волчаночный нефрит.

Ранним симптомом болезни, который мы наблюдаем у большинства пациенток, является кожный синдром. 60% больных отмечают появление так называемой «бабочки» на лице. Эритематозные высыпания в области лица по типу бабочки так и называются — «бабочка». Различные эритематозные высыпания могут быть и по всему телу. Следующий синдром из наиболее часто встречающихся — суставной. Здесь может быть боль, отечность, ограничение подвижности. Кроме этого, лихорадочный синдром, массивное выпадение волос, снижение веса (за 3–4 месяца на 10–14 килограммов). Вот, пожалуй, самые частые симптомы, с которыми приходит пациентка в дебюте болезни. В процессе обследования уже видны признаки поражения разных органов и систем.

По статистике, первые пять лет основная причина смерти больных — даже в настоящее время — очень высокая активность поражения почек. Причина смерти у больных, которые живут 15–20 лет — более раннее и быстрое развитие сердечно-сосудистых катастроф: инфарктов и инсультов. Системная красная волчанка способствует более быстрому и раннему развитию атеросклероза.

Поэтому основная наша задача — поставить диагноз как можно раньше. Назначить правильную, очень активную иммуносупрессивную терапию, включающую иногда очень мощные препараты, имеющие много побочных эффектов. Здесь очень важно взаимопонимание между врачом и больным. Ведь назначаются, в частности, гормоны, которые вызывают увеличение веса. Болеют в основном 15–20-летние девочки, не думающие о перспективах тяжелой болезни. Напротив, они думают о том, чтобы не увеличился вес, чтобы не надо было менять наряд весной. А именно вес измениться может очень резко. В итоге они начинают не принимать эти препараты. Это равносильно приговору, что мы получим обострение, ухудшение и часто неблагополучный исход. Вот поэтому важно взаимопонимание между пациентом и врачом. Если первые два-три года очень активно лечить эту болезнь, выполняя все рекомендации, мы получим хороший результат.

У нас в отделении наблюдаются взрослые уже женщины с детьми, с семьями, с диагнозом «системная красная волчанка».

Единый девиз сейчас в ревматологии curatio ante attingere metam — лечение до достижения цели. Наша цель — клиническая ремиссия. Минимизация препаратов, мощных иммуносупрессоров, которые мы назначаем нашим пациентам. И качество жизни должно быть максимально приближено к образу жизни до болезни.

Причина болезни, к сожалению, тоже неизвестна. Пусковым фактором очень часто являются длительные инсоляции. Поэтому, находясь несколько часов на пляже, задумайтесь — а будет ли это вам на пользу. Как раз после возвращения с морского отдыха может начаться эта болезнь. Иногда дебют болезни провоцируется беременностью и родами. Но, в общем-то, это просто пусковые факторы, провокаторы. Причина в другом. Идет какая-то поломка иммунной системы, генетически, вероятно, детерминированная. Проявится она или не проявится — зависит от многих факторов, которых мы, к сожалению, не можем предугадать.

Профилактики заболевания нет. Можно отнести сюда уменьшение воздействия солнечных лучей, неиспользование без надобности каких-то препаратов, аллергенов, если есть склонность к аллергическим реакциям. Но это всё будут очень косвенные факторы. Однозначных каких-то методов профилактики пока не существует.

Заболевание можно и нужно лечить. Только вы должны вовремя обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Ничего здесь не поможет без эффективной терапии. К тому же нужно правильно поставить диагноз, а это тоже можно сделать только с помощью врача.