«Я живу как в противогазе, который всё хуже работает»: больной муковисцидозом о жизни, смерти и чиновниках

В Волгоградской области живут, нет, выживают 45 человек, страдающие редким генетическим заболеванием — муковисцидозом. Из них 39 человек — это дети. Каждый их день — борьба за жизнь и сражение с некомпетентностью врачей, безразличием чиновников, выбивание жизненно важных лекарств. Мы пообщались с одним из волгоградцев, страдающих муковисцидозом. 26-летний Илья Власов честно рассказал, почему сбежал из Волгограда, как портят жизнь дженерики и о чем мечтают люди с этим редким заболеванием.

Илье Власову на днях исполнилось 26 лет. Страшный диагноз ему поставили в шестилетнем возрасте. Последующие 20 лет молодой парень сравнивает с жизнью в испорченном противогазе. Постоянная нехватка воздуха. Иногда, говорит Илья, из-за отсутствия сил невозможно поднести ко рту ложку. Имевший все шансы на счастливую жизнь, сегодня он «благодаря» врачам весит 50 килограмм и ждет трансплантации легких в московской больнице.

— Диагноз мне поставили в шесть лет. В больницах лечили антибиотиками внутривенно, ингаляциями, какими-то таблетками, названий которых я, конечно, сейчас уже не вспомню. Я из деревни в Иловлинском районе Волгоградской области, и обычно меня сначала клали в районную больницу, где капали две недели, после чего каждый раз перевозили в Волгоград. Лечение в Иловлинской ЦРБ никогда никаких результатов не давало, только в Волгограде меня «ставили на ноги». Эта схема повторялась из года в год до моих 11 лет. Потом я заявил родителям, что в Иловле я больше никогда лежать не буду, так как смысла нет.

Лежать в больнице Илье приходилось по два раза в год. Иногда, вспоминает парень, и чаще. Бывало, что и по четыре раза за год. Но даже это, говорит пациент с 20-летним стажем, было только поддержанием его жизненных сил.

— Ухудшения здоровья идут постоянно из года в год. В 2018 году в августе было сильное обострение: я слег так, что не мог нормально говорить без одышки, кушал тоже с одышкой. И это был самый тяжелый момент в моей жизни. Сейчас, как на качелях, то хуже состояние, то чуть лучше изо дня в день. Я перебрался в Москву и состою в листе ожидания донора легких для трансплантации.

Как выглядит жизнь больного муковисцидозом? Как бы банально ни прозвучало — так, что не пожелаешь и злейшему врагу.

— Проявляет болезнь себя по-разному. Это сложная генетическая болезнь, имеющая разные формы и степень тяжести. Затрагивает все органы, где есть какой-либо жидкий секрет. У меня смешанная форма: лёгочно-кишечная. Помимо легких у меня плохо работает желудочно-кишечный тракт. Лёгкие забиты густой мокротой, которая не выводится, пища не усваивается, помимо этого развился диабет 1 типа. Диабет, кстати, у многих больных муковисцидозом проявляется. Постоянный кашель. В детстве все знакомые привыкли к тому, что если я смеюсь, то после смеха всегда начинаю кашлять. Одышка возникает всякий раз даже при самой незначительной физической нагрузке. Добавьте к этому кровохарканье, буллы, пневмотораксы, постоянную вялость из-за нехватка кислорода, которая заставляет на износ работать сердце.

Жить с муковисцидозом, по словам Ильи, значит постоянно принимать необходимую терапию. В противном случае летальный исход наступает слишком быстро.

— У меня повседневно что-то постоянно болит. Особенно сейчас. На днях мне исполнилось 26, и я чувствую себя как старый дед лет 80. На погоду начал реагировать сильно, но на это уже как будто не обращаю внимание. На что невозможно не обращать внимания, так это на дыхание. Нам тяжело дышать, постоянно контролируешь дыхание, зачастую у нас оно поверхностное, а ночью меняется на ещё более спокойное. Каждое утро, грубо говоря, уходит на то, чтобы продышаться. Многие сравнивают наше состояние с тем, как если бы здоровый человек надел противогаз, который всё хуже и хуже работает. Кто был в горах на очень большой высоте может понять нас. Мы постоянно живём в состоянии кислородного голодания.

Главная проблема в жизни больных муковисцидозом даже не столько сама болезнь, сколько отсутствие адекватного лечения. По словам Ильи Власова, если бы волгоградские врачи были более компетентны, сейчас он бы не стоял в очереди на донорские легкие. Огромную роль сыграла нехватка жизненно важных лекарств.

— У меня в выписках до 18 наименований лекарств, некоторые из которых за всю свою жизнь я так и не видел в глаза. Легче вспомнить те, которые получал, чем те, которые должен. Дорогостоящие медикаменты в Волгоградской области реально получить только за счет благотворительных фондов. Мне это удавалось всего несколько раз. Как больной муковисцидозом заявляю: адекватного лечения этой болезни в Волгограде нет.

Все, что описывает далее Илья, кажется, не может происходить в 21 веке. Но нет.

— Два раза меня путали с туберкулёзниками и отправляли на лечение в противотуберкулезный диспансер для сдачи анализов, подвергая меня смертельной опасности! Врачи либо не знают, что такое муковисцидоз, либо что-то когда-то слышали, но не в курсе, что с этой болезнью делать. Ситуация осложняется всякий раз во время обострения. Был момент в августе 2018 года, когда я лежал и «капался» в больнице (своими лекарствами). Мне стало чуть лучше, но я всё равно не мог нормально дойти в туалет, который находился всего в трех метрах от койки. С кислородом я кое-как с передышкой доходил. Врачи приходили, пожимали плечами, разводили руки и переглядывались, а я лежал и смотрел на них. Кстати, нам очень опасно лежать с респираторными больными, а в Волгограде палаты по шесть человек минимум! Один раз, лет в 19, я лежал в общей палате, среди них двое были с подозрением на туберкулёз, один мужчина так и уехал в тубдиспансер. Больше я не хотел ложиться в Волгограде, ездил в Москву.

В августе 2018 года благодаря обращению к депутату Илье удалось выбить себе одноместную палату.

— С того времени только мне одному выделяли такую палату, и всегда было неудобно перед другими больными. У врачей есть какой-то стандарт лечения, но он устарел и не эффективен. Ещё мне не делают врачебную комиссию в Волгограде. Говорят, что устный приказ для врачей «сверху». Придуряются, говорят, что печать в справке — это типа и есть комиссия.

В интернете существует немало групп, где больные муковисцидозом общаются между собой, делятся информацией, поддержкой. Встречаться в жизни им нельзя, слишком высок риск перекрестной инфекции. Илья вспоминает своего товарища из Камышина, которого похоронили в 2019 году.

— Нас становится меньше с каждым годом. С начала 2020 года в России умерли десять человек. Всего полтора месяца нового года — и уже столько смертей. В России опять собираются выходить на одиночные пикеты, но людей, которые хотели бы выходить, стало явно меньше, наверное, не особо верится в то, что это что-либо изменит. Обещаний было много с 2019 года: собирали круглые столы, как будто о наших проблемах никто не знал, но, похоже, просто не хотели знать. Нашему сообществу говорили, что будут приняты меры, а лекарств всё нет. Люди умирают, а спишут всё на течение болезни. В 2019 году умер Антон Ланшаков из Камышина. Мы с ним общались почти шесть лет по интернету. У него всё тоже было плохо с обеспечением лекарствами. Но, глядя на меня, он со временем начал писать жалобы, и ему начали выдавать примерно так же, как мне. Через раз, «из-под палки». Некоторые наименования, самый минимум, но ему стало совсем плохо, он не мог добраться даже до местной больницы. По-хорошему его надо было отправить в Волгоград подлечить и в Москву, он так и планировал. Я предлагал искать способ, чтобы вызвать санавиацию. Но это очень сложно. Он наблюдал из своего окна за этой площадкой и несколько раз видел вертолет...

Рассказывая о том, как снабжают в Волгоградской области лекарствами от муковисцидоза, Илья говорит, что ради того минимума, который достается больным, приходится ходить кругами.

— Очень много бумажной волокиты у нас, на которую уходит много времени, которого у нас нет. Проблема есть и она серьёзная. Российские заменители (не путать с аналогами. — Прим.ред.) хуже по качеству. Если обычный больной, например, с пневмонией может ими пролечиться раз и жить нормально, больным муковисцидозом эти заменители принимать всю жизнь. При этом они нам не подходят и так же вредят, как и помогают. Многие российские заменители, которые тоже чтобы оформить, надо потратить уйму времени, вызывают побочные эффекты. Без оригинальных проверенных лекарств уже увеличилась смертность больных, при этом ещё и понизился максимальный возраст больного.

Как и многим больным муковисцидозом, Илье приходится принимать заменители. Все их прелести он ощутил с лихвой.

— Я часто их принимаю из-за неимения оригиналов. Одна из самых сильных побочек была на «Дженем» — это заменитель «Меронема». У меня появился постоянный сухой, как аллергический, кашель, прям почти не проходил на протяжении всего дня, и ночью просыпался каждые два часа. У меня от кашля заболели мышцы шеи, пресса. Сейчас из-за плохого лечения мои легкие уже физически мало пригодны для жизнеобеспечения, жду трансплантацию и надеюсь, после будет всё в норме.

По возможности Илья увлекается фотографией. У парня, было бы здоровье, есть все шансы добиться успехов и признания. Можно было бы мечтать об этом, но желания его о другом. Волгоградец уверен, что спасти таких людей, как он, может только специальная терапия.

— Я не мечтаю. Мечты — это что-то неосуществимое. У меня есть желание поскорей пережить трансплантацию, заняться спортом и фотографией. Всё, о чем говорил выше, — это базовая терапия, которой у нас толком нету. А в мире между тем есть ещё таргетная терапия. Я хочу, чтобы именно ее начали поставлять в Россию. С ней больные муковисцидозом могут избежать трансплантации и отодвинуть смерть к старости.

Илья Власов ведет журналы в «ВКонтакте» и в Инстаграм, где рассказывает о проблемах больных муковисцидозом в России. Молодой человек открыт для общения, и поддержка разного рода ему не помешает.

Двадцать один из сорока пяти. Что это за цифры? За обеими стоят жизни людей. 45 — количество больных муковисцидозом в Волгоградской области, 21 — волгоградцы, которым удалось добиться лекарств только через прокуратуру.

— В результате принятых органами прокуратуры Волгоградской области мер восстановлены права 20 пациентов, страдающих муковисцидозом, — сообщили 26 февраля в прокуратуре Волгоградской области. — В ходе проверки, проведенной в конце 2019 года, установлены факты несвоевременного обеспечения лекарственными препаратами больных, страдающих муковисцидозом. К примеру, по иску прокурора Николаевского района Волгоградской области 3-летний пациент обеспечен необходимым количеством лекарственного препарата «Тобрамицин» на сумму более 1,5 миллиона рублей. Аналогичным образом по искам прокуроров Волжского, Советского и Тракторозаводского районов Волгограда восстановлены права на бесплатное лекарственное обеспечение 20 пациентов, страдающих указанным выше редким генетическим заболеванием.

По данным регионального представителя межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом» в Волгограде и Волгоградской области Татьяны Нагорняченко, подавляющее большинство больных МВ в нашем регионе — это дети.

— Сейчас в Волгоградской области на учете состоят 45 больных. 39 из них — пациенты детского возраста, — говорит Татьяна Нагорняченко.

Всего шесть человек — взрослые волгоградцы. Практически во всех 20 случаях, о которых говорят в прокуратуре, лекарства в Волгоградской области не выделялись детям.

— Взрослых, страдающих муковисцидозом, в Волгоградской области становится все меньше и меньше. Это не значит, что молодеет болезнь. Просто люди умирают. На данный момент у нас двое больных ждут трансплантации в Москве. Да, таргетированная терапия могла бы помочь, но для этого мы должны обеспечить сохранность детского организма, которое невозможно без дорогостоящих лекарств. Жизненно важные препараты наши больные МВ получают в основном по исполнительным листам, по итогам судебных разбирательств.

Редакция сайта V1.RU еще накануне нового года просила комитет здравоохранения Волгоградской области прокомментировать ситуацию по заболеваемости муковисцидозом в регионе. До сегодняшнего дня, пока о результатах своей работы не отчиталась прокуратура, комментарий нам не предоставляли. К вечеру 27 февраля он все-таки появился.

— Региональная власть всегда уделяла и уделяет большое внимание решению задачи по своевременному обеспечению лекарственными средствами тех, кто в них нуждается, — сообщает пресс-служба администрации Волгоградской области со ссылкой на облздрав. — Закупочные процедуры проводятся в установленные сроки: с начала 2020 года порядка 400 контрактов на поставку препаратов уже заключены, в том числе лекарств для жителей с муковисцидозом. Все больные МВ являются федеральными льготниками. Сегодняшняя система распределения федеральных субвенций и трансфертов позволяет решать вопрос лекарственного обеспечения граждан, нуждающихся в наиболее дорогостоящем лечении (так, препаратом «Дорназа альфа» дети и взрослые с муковисцидозом обеспечиваются на 100%). Что касается остальных препаратов, то часть средств приходится компенсировать из средств областного бюджета. Так, только в 2019 году региональная казна была вынуждена направить порядка 90 миллионов рублей на обеспечение лекарственными препаратами федеральных льготников с муковисцидозом: только малая часть из них проходит по исполнительным листам. При этом зачастую пациенты обращаются в суд, чтобы получить препарат не из утвержденного Правительством РФ списка бесплатных для них лекарств, а более дорогостоящий аналог (например, «Креон» вместо «Панкреатина»; «Тобрамицин» вместо «Ципрофлоксацина» и т. д.). Антибиотик широкого спектра действия «Тобрамицин» на сегодняшний день показан 9 из 45 пациентов с муковисцидозом в Волгоградской области. Этот вопрос решается индивидуально. В этом году закупка препарата в регионе увеличена почти в пять раз: 88 упаковок «Тобрамицина» на общую сумму 9 миллионов 663 тысячи 360 рублей. Работа продолжается.

По словам Татьяны Нагорняченко, с начала года Волгоградская область не заключила ни одного контракта (см. ответ облздрава) на поставку лекарств, положенных при муковисцидозе.

— Это легко проверить. Достаточно открыть сайт госзакупок и посмотреть информацию с начала этого года. Узнав об отчете прокуратуры, я сегодня же поинтересовалась у волгоградцев, кому из них выделяют «Тобрамицин», кому обещали и кто нуждается. Уже к этому часу я получила шесть ответов — «нет, и не ожидается». За «Тобрамицином» в Волгоградской области идут не в поликлинику, а в суд. Между тем, хотя этого препарата и нет в федеральном перечне утвержденных лекарств, он есть в региональном списке во всех его формах. Дети-инвалиды, в свою очередь, по закону должны обеспечиваться лекарственными препаратами в полном объеме.

Татьяна Нагорняченко подчеркивает, что между организацией «Помощь больным муковисцидозом» и комитетом здравоохранения Волгоградской области есть точки соприкосновения и взаимное понимание. Проблема в другом — в катастрофической нехватке денег.

— Практика показывает многочисленные нарушения законодательства о лекарственном обеспечении волгоградского населения, допускаемых органами исполнительной власти региона, — отмечал зампрокурора области в ноябре прошлого года. — На начало июня комитетом здравоохранения федеральная льгота не исполнена по 91 наименованию лекарственных препаратов, а по региональной льготе — по 101 наименованию лекарств. В некоторых случаях в отношении детей-инвалидов сроки нахождения рецептов достигали 103 рабочих дней, хотя законом предусматривается 10 дней на обеспечение в случае отсутствия препаратов в наличии. Потребность для обеспечения лекарственного обеспечения региональных льготников фактически составляет 2 миллиарда 745 миллионов 6 тысяч рублей. В областном бюджете на 2020 год предусматривается только 1 миллиард 176 миллионов 930 тысяч рублей. Необходимо увеличивать бюджетные ассигнования.

— О чем речь, если у нас нехватка финансирования составляет больше 50%, — спрашивает Татьяна Нагорняченко. — Вот наши дети и уходят...

Если вы или ваши близкие страдаете муковисцидозом и испытываете описанные в этой статье проблемы, звоните и пишите в редакцию сайта V1.RU по номеру 8 (917) 840–00–50. Мы на связи в любых мессенджерах!